Ulnar Polydactyly

Ulnar polydactyly, även känd som postaxial polydactyly, är en medfödd handskillnad där ytterligare en siffra utvecklas på ulnarsidan av handen, bredvid lillfingret.
Anatomin för den extra siffran kan variera avsevärt. Vissa barn har en liten mjuk-nubbin fäst med en smal stjälk, medan andra har en mer utvecklad siffra som innehåller falanger, leder, senor eller metakarpala strukturer.

Varje fall av ulnar polydaktyli uppvisar unika anatomiska egenskaper. För sjukhus, pediatriska kirurgiska team, ortopediska avdelningar, plastikkirurger och internationella medicinska koordinatorer som söker klinisk fallutvärdering eller rekonstruktiv planering:
Direkt fallgranskning: Skicka in kliniska fotografier (Palmar-, Dorsal-, Ulnar-vyer) och röntgenstrålar.
Svarsfönster: Återkoppling från kliniska fall tillhandahålls inom 24 till 48 timmar för medicinska partners.

Den vanligaste kliniska skillnaden för postaxiell/ulnär polydaktyli är mellan typ A och typ B.

Notera:Klassificeringssystem kan variera mellan publikationer. Klassificering bör tjäna som en vägledning snarare än en ersättning för individualiserad anatomisk utvärdering.

Typ B ulnar polydaktyli uppträder i allmänhet som en icke-funktionell mjukvävnadssiffra fäst vid ulnarsidan av handen.
Typiska egenskaper:
Mjuk-vävnad
Smal hud eller mjuk-vävnadsskaft
Begränsad eller frånvarande skelettutveckling
Ingen meningsfull ledartikulation
Minimalt funktionellt bidrag

Beroende på patientens ålder, anatomi, klinisk miljö och familjens preferenser, inkluderar behandlingsalternativ sutur/klämma ligering eller direkt kirurgisk excision. Förekomsten av en tillbehör digital nerv måste beaktas under planeringen för att undvika smärtsamma postoperativa rester.

Typ A Ulnar Polydactyly (Utvecklad / Komplex)
Typ A ulnar polydaktyli involverar en strukturellt utvecklad duplicerad siffra.

Inblandade strukturer kan inkludera:
Falanger
Metakarpala strukturer
Ledled
Senor och ligament
Neurovaskulära strukturer

I dessa fall är enkel borttagning otillräcklig. Behandling kräver rekonstruktiv planering för att avgöra vilka strukturer som ska bevaras, resekeras, omriktas eller balanseras.

Potentiella rekonstruktiva komponenter:
Ben- och ledrekonstruktion
Senbalansering och återinsättning
Kollateral ligamentreparation
Neurovaskulär hantering
Mjuk-täckning och hudförslutning (t.ex. Z-plastik när så anges)

Läkarundersökning
Undersökningen bedömer det anatomiska förhållandet mellan tillbehörssiffran och det femte fingret, och utvärderar:
Tillbehörssiffrans storlek och fästskaft
Aktiv och passiv rörlighet
Femte-fingerinriktning och ledstabilitet
Senfunktion och sensorisk status
Vaskularitet för båda siffrorna

Radiografisk utvärdering
Röntgenbilder är viktiga när man misstänker att skelettet eller lederna är inblandade för att identifiera:
Phalangeal eller metakarpal duplicering
Beniga fästpunkter och ledled
Skelettinriktning och potentiella avvikelser i tillväxtplattan

Neurovaskulär bedömning
En tillbehörssiffra kan ha sin egen digitala nerv/kärl eller dela dem med det femte fingret. Planeringen måste ta upp:
Identifiering av tillbehör digitala nerver
Skydd av primära digitala artärer och nerver
Sensorisk kartläggning före dissektion

Funktionsbedömning
För pediatriska patienter fokuserar bedömningen på nuvarande användning och beräknad motorisk utveckling, inklusive stabilitet i grepp, nypning och femte-finger.

För rudimentära fall av typ B beskrivs både ligation och kirurgisk excision i medicinsk litteratur.

Anatomisk identifiering
Direkt inspektion av hud, subkutana strukturer, nerver, kärl, senor och benförbindelser.

Rekonstruktiv planering
Bestämma resektionsmarginaler och identifiera bevarade strukturer (t.ex. överföring av kollaterala ligament eller seninsättningar till huvudsiffran).

Excision av tillbehörssiffror
Kontrollerad excision av icke-funktionella element under direkt visualisering.

Digital nervhantering
Identifiering, noggrann dissektion och proximal placering av accessoriska nerver borta från ärrzoner för att minska risken för neurom.

Ben-, led- och senrekonstruktion
Omställning av skelettstrukturer, åtstramning av ledkapsel, reparation av kollateral ligament och balansering av flexor/extensormekanismer.

Mjuk-vävnadsförslutning
Rekonstruktiv hudförslutning med lokala flikar eller Z-plast för att förhindra ärrkontraktion och säkerställa naturliga handkonturer.

Förväntad återhämtning
Enkel bortskärning: grundläggande sårvård,-kortvarigt förbandsskydd och ärrövervakning.
Komplex återuppbyggnad: Immobilisering (skena eller gjutning), strukturerad handterapi, övervakning av inriktning och långsiktig-utvecklingsuppföljning-.

Potentiella risker och komplikationer
Sårläkningsproblem eller infektion
Ärrkontraktur eller kvarvarande-mjukvävnad
Symtomatisk neurom eller lokal ömhet
Ledstyvhet, instabilitet eller kvarvarande felställning
Behov av sekundär revisionskirurgi

Kirurgiska mål
Eliminering av den icke-funktionella siffran
Återställande av normal handkontur
Bevarande av femte-fingrets stabilitet och rörelse
Obehindrad långsiktig-tillväxt och motorisk utveckling

Systematisk granskning av suturligation vs. kirurgisk excision för postaxiell polydaktyli - Utvärdering av komplikationer, kvarvarande nubbins och ärrresultat över kliniska serier.

Meta-analys av typ B postaxiell ulnär polydaktylresultat - Jämförande analys av behandlingsformer och långsiktig-föräldernöjdhet.

Patient-Reported Outcomes in Congenital Hand Differences - Longitudinell spårning av funktionell återhämtning och kosmetisk utvärdering efter rekonstruktiv kirurgi.

Populära Taggar: ulnar polydactyly, Kina ulnar polydactyly läkare